Размер шрифта: A A A
Цвета сайта: Ц Ц Ц Ц
Выберите шрифт: Arial Times New Roman

603155 Россия, Н.Новгород, Верхне-Волжская набережная, 18
ФГБУ "ПФМИЦ" Минздрава России
Телефон: (831) 436-01-60 Факс: (831) 436-05-91
Институт травматологии:
регистратура (831) 436-87-54, 436-26-24
Институт педиатрии: регистратура (831) 436-60-45

ФГБУ «Приволжский федеральный медицинский исследовательский центр» Минздрава России
Информация для пациентов и членов их семей

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) - генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которого лежит нарушение обмена меди с избыточным накоплением ее преимущественно в печени и центральной нервной системе.

Клиническая картина болезни Вильсона-Коновалова характеризуется неспецифичностью основных клинических синдромов и выраженной полиморфностью. У большинства больных появление первых симптомов заболевания наблюдается в возрасте от 5 до 35 лет. В детском и молодом возрасте болезнь Вильсона-Коновалова манифестирует клиническими признаками поражения печени (так называемая абдоминальная форма). У 10-15% больных в дебюте заболевания наряду с признаками поражения печени наблюдается гемолитическая анемия.

Болезнь Вильсона - Коновалова характеризуется тремя основными вариантами поражения печени:

  • течение по типу хронического гепатита,
  • фульминантный гепатит,
  • длительное латентное течение, проявляющееся на стадии цирроза печени.

Поражение центральной нервной системы при болезни Вильсона - Коновалова чаще возникает в конце второго десятилетия жизни. Частые неврологические проявления - дрожание рук, дизартрия, изменение походки, затруднение письма, гиперсаливация. У 1/3 больных выявляются психические изменения. Своевременная диагностика болезни Вильсона-Коновалова предотвращает развитие тяжелых осложнений.

НИИТО
Анкета для оценки качества оказания услуг медицинскими организациямиЦентр длительной реабилитации детей Добрый сад
Вход для пользователей
Дизайн сайта - студия «Графит»
Cистема управления - «TreeGraph»